Qué es la Macroglobulinemia de Waldenstrom?

La Macroglobulinemia de Waldenström, también llamada linfoma linfoplasmocítico, es un tipo de cáncer de la sangre caracterizado por una proliferación monoclonal de linfocitos B que infiltran médula y órganos linfoides, con capacidad de sintetizar y secretar cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal. Si bien esta enfermedad podría catalogarse dentro de las gammapatías monoclonales; desde el punto de vista clínico es más parecida a un linfoma no-hodgkin de células B de tipo indolente (linfoma linfoplasmocítico).

Epidemiología

La Macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de neoplasia muy poco frecuente. Su incidencia es de 3 casos por cada millón de habitantes y año. Suele afectar predominantemente a varones (70% de los pacientes) de edad avanzada, siendo la mediana de edad de 71 años.

Signos y síntomas

La Macroglobulinemia de Waldenström suele tener un curso crónico y con una evolución muy lenta, pudiendo permanecer asintomática durante años, situación en la que no requiere tratamiento.

Las principales manifestaciones clínicas de las formas sintomáticas son: fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, en ocasiones sudoración profusa. La presencia de grandes cantidades de IgM puede originar un síndrome de hiperviscosidad. Estas proteínas hacen que la sangre se vuelva más espesa y ello impide el normal flujo sanguíneo (sangre espesa) hecho que puede originar: alteraciones neurológicas (cefalea, vértigo, confusión, somnolencia), oculares (trastornos en la visión), y cardíacas (insuficiencia cardíaca). También puede existir diátesis hemorrágica (predisposición del organismo a sangrar de forma anómala) por la hiperviscosidad y por la plaquetopenia que puede originar la infiltración medular. Se pueden observar adenopatías (aumento de volumen de los ganglios), esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) o hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado).

Diagnóstico

El diagnóstico de la Macroglobulinemia de Waldenström se basa en una biopsia ósea para demostrar la infiltración linfoplasmocitaria y en la demostración del componente monoclonal IgM en el proteinograma. El estudio requerirá además de una analítica completa con hemograma, bioquímica y estudio de coagulación, estudio inmunofenotípico citogenético y molecular de la sangre y medula ósea (aspirado medular). Otras pruebas como el fondo del ojo para valorar hiperviscosidad y TC scan para adenopatías pueden ser de gran utilidad. Puede requerir de una biopsia ganglionar si hay dudas diagnósticas y adenopatías accesibles.

Tratamiento

Debido a que es una enfermedad incurable y el único tratamiento con posibilidades curativas es el trasplante hematopoyético pero la avanzada edad de la mayoría de los pacientes y la elevada toxicidad del procedimiento, hacen que el acceso al mismo sea en contadas ocasiones; el resto de los pacientes requieren desde observación para los casos asintomáticos (un 25% de los casos) a esquemas de drogas en monoterapia o combinación en los casos sintomáticos.

El tratamiento estará indicado cuando existan: fiebre recurrente, sudores nocturnos, pérdida de peso, datos de síndrome de hiperviscosidad, grandes adenopatías o organomegalias, anemia severa o plaquetopenia, alteraciones de la coagulación, insuficiencia renal.